Lúpus Eritematoso Sistêmico
O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é uma doença inflamatória crônica que acomete preferencialmente mulheres jovens e pode acometer múltiplos órgãos. Embora possa ocorrer em qualquer idade, a doença é mais freqüente entre os 20 e 45 anos, com maior incidência por volta dos 30 anos, e afeta 10 a 12 vezes mais o sexo feminino do que o masculino. Estudos epidemiológicos realizados nos Estados Unidos mostram uma prevalência de LES variando de 1 caso para 2.000 até 1 para 10.000 habitantes. Não há estudos epidemiológicos realizados no Brasil, mas estima-se que existam 16.000 a 80.000 casos da doença no Brasil.
Embora a causa do LES não seja conhecida, admite-se que a fatores genéticos, hormonais e ambientais participem do desencadeamento desta doença. A doença se caracteriza por apresentar alterações da resposta imunológica, com presença de anticorpos dirigidos contra o próprio organismo e é considerada o protótipo das doenças autoimunes. As suas manifestações clínicas são extremamente variadas, tanto na sua apresentação inicial como no seu curso, e apresenta uma evolução crônica, caracterizada por períodos de atividade inflamatória e remissão destas.
As manifestações clínicas mais freqüentes são:
a) Lesões de pele: as lesões mais características são lesões avermelhadas nas maças do rosto e dorso do nariz, denominadas lesões em vespertílio ou asa de borboleta (a distribuição da lesão lembra uma borboleta). Existem ainda as lesões discóides que são bem delimitadas e mais profundas, deixando área central com hipotrofia e determinando alteração na cor da pele (mais clara ou escura). Muitas outras lesões cutâneas, principalmente em face, antebraços e região do decote podem aparecer e freqüentemente pioram após tomar sol.
b) Articulares: dor e inchaço, principalmente nas articulações das mãos são freqüentes. Geralmente são transitórias e recidivantes; raramente determinam deformidades.
c) Inflamação de pleura ou pericárdio (membranas que recobrem o pulmão e coração) também pode ocorrer.
d) Inflamação no rim (nefrite) ocorre em cerca de 50% dos casos. Esta manifestação deve ser tratada precoce e adequadamente para se evitar a perda da função renal (insuficiência renal). A gravidade deste comprometimento é variável e quando os exames clínicos e laboratoriais não permitem a adequada avaliação do caso, necessita-se fazer a biópsia renal.
e) Sangue: em mais de 50% dos casos podem ocorrer diminuição de glóbulos vermelhos (anemia), glóbulos brancos (leucopenia), dos linfócitos (linfopenia) ou de plaquetas (plaquetopenia).
f) Sistema Nervoso: com uma menor freqüência podemos observar inflamações no cérebro, causando convulsões, alterações do comportamento (psicose) ou do nível de consciência; e também quadros de comprometimento de nervos periféricos.
g) Vasculite: são inflamações de pequenos vasos que causam lesões avermelhadas e dolorosas em palma de mãos, planta de pés, no céu da boca ou em membros (braços e pernas).
h) Sintomas Gerais: as queixas de febre (sem sinais ou confirmação de infecção), emagrecimento e fraqueza são comuns quando a doença está ativa.
i) Outras manifestações: aumento do fígado, baço e gânglios também podem ocorrer em fase ativa da doença; assim como sintomas oculares.
O médico deve suspeitar deste diagnóstico, de acordo com as queixas e alterações observadas ao exame físico e pedir os exames laboratoriais adequados para tentar confirmá-lo.
Embora não exista exame que seja positivo em todos os casos de LES (100% sensível), alguns exames podem ser de grande auxílio diagnóstico. Uma grande maioria dos pacientes com LES apresenta positividade dos anticorpos antinucleares (FAN), mas infelizmente este exame pode ser positivo também em outras doenças, ou até mesmo em pessoas sadias. Outros testes laboratoriais como o anticorpo anti-DNA nativo e anti-Sm são altamente específicos, mas possuem positividade de 50 e 35%, respectivamente. Portanto, o diagnóstico deve ser feito pelo conjunto de alterações clínicas e laboratoriais, e não pela presença de apenas um exame ou manifestação clínica isolada.
O tratamento do LES depende da manifestação apresentada, portanto, deve ser individualizada para cada paciente. Um mesmo paciente pode ter o tratamento modificado, de acordo com cada episódio de atividade.
Evitar fatores que podem levar o desencadeamento da atividade do lúpus como o sol e outras formas de radiação ultravioleta, o uso de anticoncepcionais e estrógenos, além de evitar a gravidez em fase ativa da doença e diminuir o estresse são algumas condutas que os pacientes devem observar, na medida do possível.
As queixas articulares geralmente são tratadas com antimaláricos, antiinflamatórios não hormonais e pequenas doses de corticoesteróides (cortisona). Manifestações cutâneas são também tratadas com fotoprotetores, antimaláricos, cortisona tópica e pequenas doses de cortisona por via oral. Manifestações musculares, hematológicas, inflamações da pleura, pericárdio ou vasculites de pequenos vasos podem ser tratados com corticoesteróides em doses variadas de acordo com a gravidade de cada caso.
Comprometimento renal e do sistema nervoso geralmente são tratadas com cortisona em altas doses associados ou não a outras drogas imunossupressoras como a azatioprina, ciclofosfamida ou micofenolato de mofetil. Pulsoterapia com corticoesteróides (altas doses de cortisona aplicadas na veia por 3 dias consecutivos) podem ser utilizadas quando da necessidade de um rápido controle do processo inflamatório. A pulsoterapia com ciclofosfamida (aplicadas na veia em um dia), em intervalos mensais ou trimestrais, geralmente é preferida ao uso de ciclofosfamida via oral diária, por causar menos efeitos colaterais. Na falta de resposta a estas medidas, outros medicamentos podem ser utilizados, desde que ponderada a relação risco e benefício. As dúvidas do tratamento e possíveis efeitos colaterais das medicações devem ser sempre abordadas e discutidas com o médico reumatologista.
O objetivo do tratamento é permitir o controle da atividade inflamatória da doença e minimizar efeitos colaterais dos medicamentos. O tratamento adequado tem conseguido aumentar a sobrevida e promover uma melhor qualidade de vida dos pacientes com LES.
O reumatologista é o especialista mais indicado para fazer o tratamento e acompanhamento direto de pacientes com LES, e quando necessário, outros especialistas devem fazer o seguimento em conjunto.
Fonte: Sociedade Brasileira de Reumatologia